सी 1 अवरोधक (मानव)

(सीईएचआई HIB में मैं जीता HYU आदमी)

उपलब्ध होने पर मौजूद जानकारी (सीमित, विशेषकर जेनरिक के लिए); विशिष्ट उत्पाद लेबलिंग से परामर्श करें

किट, अंतःशिरा

बेरिनर्ट: 500 इकाइयां

समाधान पुनर्संचित, अंतःस्राव [परिरक्षक मुक्त]

सिनेज़ः 500 यूनिट (1 ईए)

सी 1 अवरोधक, मानव रक्त में पाए जाने वाले सेरीन प्रोटीनेस अवरोधकों में से एक, पूरक और आंतरिक जमावट (संपर्क प्रणाली) मार्ग को विनियमित करने में भूमिका निभाता है, और यह फाइब्रिनोलायटिक और कीनिन मार्गों में भी शामिल है। माना जाता है कि सीए 1 अवरोधी कमी, जैसे कि एचएआई के साथ रोगियों में सी 1 अवरोधक चिकित्सा, प्लाज्मा कोल्केरेन और फैक्टर एक्सआईआईएआई के निष्क्रियता के माध्यम से संपर्क प्रणाली सक्रियण को रोकना माना जाता है, इस प्रकार ब्रैडकिनिन उत्पादन को रोकना। अनियमित ब्रैडीकिनिन उत्पादन में वृद्धि हुई संवहनी पारगम्यता और एंजियोएडामा में योगदान करने के लिए माना जाता है।

वी एस एस: बेरिनर्ट: बच्चों और किशोरों: (6 से 13 साल, एन = 5): 0.02 एल / किग्रा (सीमा: 0.017 से 0.026 एल / किग्रा); व्यसक: 0.018 एल / किग्रा (सीमा: 0.011 से 0.028 एल / किग्रा)

बेरिनर्ट: लक्षण राहत की शुरुआत: मध्य: 15 मिनट प्रति दौरा; Cinryze: 6 से 17 साल के बच्चों के रोगियों: मध्य: 30 मिनट प्रति हमले; के लिए 1 घंटा (रेंज: 15 से 135 मिनट) (लुमरी 2013) के भीतर सूचित बहुसंख्यक लक्षण राहत के बहुमत के लिए

Cinryze: प्लाज्मा सी 1 अवरोध करनेवाला स्तर मनाया ~ 1 घंटे या उससे कम

Cinryze: ~ 4 घंटे

HAE के लक्षणों का समाधान पूरा करने का समय: बेरिनर्ट: औसत: 8.4 घंटे

बच्चों के बच्चे 3 से 12 साल: बेरिनर्ट: 16.7 घंटे

वयस्क (एक एकल खुराक के बाद): बेरिनर्ट: 22 घंटे (सीमा: 17 से 24 घंटे); सिन्रीज़: 56 घंटे (रेंज: 11 से 108 घंटे)

वयस्कों के मुकाबले, आधा जीवन छोटा था और निकासी तेजी से थी (बेरीनर्ट)।

वंशानुगत एंजियोएडीमा

बेरिनेट: वयस्क और किशोरों के रोगियों में वंशानुगत एंजियोएडामा (एएएचई) के तीव्र पेट, चेहरे या लेरिंजल हमलों का उपचार

Cinryze: एएनजीओडामा हमलों के खिलाफ वयस्क और किशोरावस्था में रोगियों के साथ routine prophylaxis हैई

मानव सी 1 अवरोधक या निर्माण के किसी भी घटक के लिए एनाफिलेक्टिक या जीवन-धमकी वाले अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं का इतिहास

वंशानुगत एंजियोएडामा (हैई) हमलों (सिनेज़) के खिलाफ नियमित प्रोफीलैक्सिस: IV: प्रत्येक 3 से 4 दिनों में 1,000 यूनिट

पेट, चेहरे या लेरिंजल एचएई हमलों (बेरिनर्ट) का उपचार: IV: 20 इकाइयों / किग्रा

वयस्क खुराक को देखें

बच्चों: खुराक की स्थापना नहीं।

किशोरों: वयस्क खुराक को देखें

निर्माता के लेबलिंग में कोई खुराक समायोजन नहीं है (का अध्ययन नहीं किया गया है)।

निर्माता के लेबलिंग में कोई खुराक समायोजन नहीं है (का अध्ययन नहीं किया गया है)।

पुनर्जन्म से पहले कमरे के तापमान पर आने के लिए शीशी और मंदक (इंजेक्शन के लिए बाँझ पानी) की अनुमति दें। डबल-एंड ट्रांसफर सुई या प्रदान किए गए ट्रांसफर सेट का उपयोग करके इंजेक्शन के लिए बाँझ पानी के 5 एमएल (सिन्रीज़), 10 एमएल (बेरिनर्ट 500 इकाइयों), या 3 एमएल (बेरेंर्ट 1,500 यूनिट [कैनेडियन उत्पाद]) के साथ प्रत्येक शीशी के पुनर्निर्माण करें। पुनर्निर्माण और प्रशासन के लिए एक सिलिकॉन मुक्त सिरिंज की आवश्यकता हो सकती है (निर्माता की लेबलिंग देखें)। शीशी में कोई वैक्यूम नहीं है, तो उत्पाद का उपयोग न करें। मंदक के साथ संयोजन के बाद, पूरी तरह से पाउडर को भंग करने के लिए धीरे-धीरे झुंड शीशी (हिला नहीं)। Reconstituted उत्पाद स्पष्ट और रंगहीन या थोड़ा नीला (केवल Cinryze) होना चाहिए; यदि टर्बिड, फीका पड़ा हुआ, या कणों का उपयोग न करें तो पुनर्निर्मित उत्पाद को वापस लेने के लिए प्रदत्त फ़िल्टर सुई या स्थानांतरण सेट का उपयोग किया जाना चाहिए। फिल्टर सुई निकालें और जलसेक सेट या आसव के लिए उपयुक्त सुई के लिए पुनर्गठन समाधान संलग्न करें। अन्य औषधीय उत्पादों के साथ मिलाएं मत

बेरिनर्ट (500 इकाइयां): एक अलग इन्फ्यूशन लाइन द्वारा ~ 4 एमएल / मिनट पर नसों का संचालन।

बेरनर्ट (1,500 यूनिट) [कनाडाई उत्पाद]: एक अलग जलसेक लाइन द्वारा धीमी इंजेक्शन द्वारा नसों का संचालन।

सिन्रीज़: 1 एमएल / मिनट (10 मिनट से अधिक) पर नसों का संचालन।

स्व-प्रशासन: स्व-प्रशासन पर रोगी प्रशिक्षण और निर्देशों के बाद, रोगी स्वयं को उपचार (बेरीनर्ट) या प्रोफीलैक्सिस (सिनेरीज़) थेरेपी को सौंप सकता है। तीव्र, गंभीर अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया की स्थिति में स्वयं-प्रशासन के दौरान एपिनेफ्रीन उपलब्ध होना चाहिए। एक तीव्र गलाक्षी HAE हमले और आत्म-प्रशासन से पीड़ित रोगी को उपचार के बाद तत्काल चिकित्सा ध्यान देने के लिए सूचित किया जाना चाहिए (वायुपथ अवरोध होने की संभावना)।

2 डिग्री सेल्सियस से 25 डिग्री सेल्सियस (36 डिग्री फारेन 77 डिग्री फारेनहाइट) में बरकरार शीशियों को स्टोर करें; स्थिर नहीं रहो। मूल दफ़्ती में स्टोर करें; लाइट से बचाएँ। तीन घंटों (सिनेरीज़) या 8 घंटे (बरिनेट) के भीतर पुनर्गठन का उपयोग करें (कनाडाई लेबलिंग पुनर्गठन के बाद तत्काल उपयोग की सिफारिश की जाती है); रेफ्रिजरेट करना या फ्रीज न करें। किसी अप्रयुक्त उत्पाद को छोड़ दें

एण्ड्रोजन: सी 1 इनहिबिटर्स के थ्रोबोजोनिक प्रभाव को बढ़ा सकते हैं। मॉनिटर चिकित्सा

एस्ट्रोजेन डेरिवेटिव: सी 1 इनहिबिटर्स के थ्रोबोजोजेनिक प्रभाव को बढ़ा सकते हैं। मॉनिटर चिकित्सा

प्रोजेस्टिन: सी 1 इनहिबिटर्स के थ्रोबोजोनिक प्रभाव को बढ़ा सकते हैं। मॉनिटर चिकित्सा

फ़्रिक्वेंसी परिभाषित नहीं है

> 10%

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र: सिरदर्द

जठरांत्र: मतली

1% से 10%

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र: चक्कर आना

त्वचा रोग: ईरीथीमा, प्ररिटस, त्वचा लाल चकत्ते

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल: पेट में दर्द, पेट में दर्द, डायजेसिया, उल्टी, एक्सरोस्टोमिया

इम्यूनोलॉजिक: आनुवंशिक एंजियओडामा की तीव्रता

संक्रमण: कवक संक्रमण (वाल्वोवैग्जीन), वायरल संक्रमण

श्वसन: फ्लू जैसे लक्षण, नासॉफरींजिटिस, ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण

विविध: बुखार, जलसेक संबंधी प्रतिक्रिया

<1% (महत्वपूर्ण या जीवन धमकी तक सीमित): एनाफिलेक्सिस, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, ठंड लगना, इंजेक्शन स्थल पर इरिथेमा, अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया, इंजेक्शन साइट पर दर्द, सदमे, घनास्त्रता, क्षणिक इस्कीमिक हमलों प्रतिकूल प्रभाव से संबंधित चिंताएं • अतिसंवेदनशीलता: गंभीर अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं (जैसे, अस्थिरिया, हाइव्स, छाती की जकड़न, घरघराहट, हाइपोटेंशन, एनाफिलेक्सिस) प्रशासन के दौरान या बाद में हो सकती है। अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं के संकेत / लक्षण आनुवंशिक एंजियओडामा से जुड़े हमलों के समान हो सकते हैं, इसलिए, इलाज के तरीकों पर विचार किया जाना चाहिए। सी 1 अवरोधक चिकित्सा के लिए तीव्र अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं की स्थिति में, उपचार बंद होना चाहिए और एपिनफ्राइन उपलब्ध होना चाहिए। • थंबोबाटिक इवेंट्स: गंभीर धमनी और शिरापरक त्रोम्बोम्बोली घटनाओं की सिफारिश की गई खुराक पर सूचना दी गई है और जब सिफारिश की गई की तुलना में खुराक पर ऑफ-लेबल का उपयोग किया जाता है जोखिम वाले कारकों में रहने वाले शिरापरक कैथेटर / एक्सेस डिवाइस, घनास्त्रता के पूर्व इतिहास, एथोरोसलेरोसिस के अंतर्निहित, मौखिक गर्भ निरोधकों या कुछ एंट्रोजन, रोगी मोटापा, और गतिहीनता का उपयोग शामिल हो सकते हैं। उपयोग के साथ घनास्त्रता के संभावित जोखिम पर विचार करें, और थ्रोम्बोटिक घटनाओं के लिए पूर्ववर्ती जोखिम वाले मरीजों की बारीकी से निगरानी करें। खुराक विशिष्ट मुद्दों का निर्माण • मानव प्लाज्मा: मानव प्लाज्मा का उत्पाद; संभावित रूप से संक्रामक एजेंटों (जैसे, वायरस और, सैद्धांतिक रूप से, क्रेुतज़ेल्फ़ेट-जेकोब रोग [सीजेडी] एजेंट) को रोग प्रसारित कर सकता है। दाताओं की जांच, साथ ही कुछ वायरस को परीक्षण और / या निष्क्रिय करने या हटाने, जोखिम कम कर देता है इस उत्पाद द्वारा प्रेषित किए जाने वाले संक्रमण को निर्माता को सूचित किया जाना चाहिए अन्य चेतावनी / सावधानी • स्व-प्रशासन: वायुमार्ग अवरोधन के संभावित होने के कारण, एक तीव्र गलाचा हाई हमले और आत्म-प्रशासन से पीड़ित रोगियों को निम्नलिखित उपचार के तुरंत बाद चिकित्सा सहायता प्राप्त करने के लिए सूचित किया जाना चाहिए। अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं और thrombotic घटनाओं के संकेत / लक्षण के लिए मॉनिटर सी पशु प्रजनन अध्ययन आयोजित नहीं किए गए हैं। यद्यपि गर्भावस्था के दौरान उपयोग से संबंधित जानकारी सीमित है, प्लाज्मा-व्युत्पन्न मानव सी 1 अवरोधक केंद्रित गर्भावस्था के दौरान HAE के लिए पसंदीदा उपचार है (बेकर 2013; कैबेलर 2012)। गर्भावस्था के दौरान और डिलीवरी के बाद कम से कम 72 घंटों (कैबेलर 2012) के साथ महिलाओं के साथ नजर रखी जानी चाहिए। • रोगी के साथ दवा और दुष्प्रभावों के विशिष्ट उपयोग की चर्चा करें क्योंकि यह उपचार से संबंधित है। (एचसीएएचपीएस: इस अस्पताल के रहने के दौरान, क्या आपको कोई दवा दी गई थी जिसे आपने पहले नहीं ली थी? आपको कोई नई दवा देने से पहले, अस्पताल के कर्मचारियों ने कितनी बार आपको बता दिया कि दवा क्या थी? कितनी बार अस्पताल के कर्मचारियों ने संभावित दुष्प्रभावों का वर्णन किया एक तरह से आप समझ सकते हैं?) • रोगी मतली, उल्टी या खराब स्वाद का अनुभव कर सकता है। गंभीर शुक्राणु संबंधी रोग (एक तरफ ताकत में परिवर्तन दूसरे की तुलना में अधिक है, परेशानी बोलने या सोच, संतुलन में परिवर्तन, या दृष्टि में परिवर्तन) के चिकित्सक के संकेतों को तुरंत रिपोर्ट करते हैं, DVT (एडिमा, गर्मी, स्तब्ध हो जाना, परिवर्तन गंभीर रूप से चक्कर आना, गंभीर सिरदर्द, मुंह विकृति, तचीकार्डिया, एनजाइना, खांसी खून या श्वास की तकलीफ (एचसीएएचपीएस)। • एक महत्वपूर्ण प्रतिक्रिया के लक्षणों के बारे में रोगी को शिक्षित करना (जैसे, घरघराहट, छाती जकड़न, बुखार, खुजली, खराब खाँसी, नीली त्वचा का रंग, दौरे, चेहरे, होंठ, जीभ या गले में सूजन) नोट: यह सभी दुष्प्रभावों की एक व्यापक सूची नहीं है। रोगी को अतिरिक्त प्रश्नों के लिए चिकित्सक से परामर्श करना चाहिए। उद्देश्य का प्रयोग और अस्वीकरण: रोगियों को मुद्रित और दी जानी चाहिए। एक मरीज के साथ दवाओं पर चर्चा करते समय यह जानकारी स्वास्थ्य सेवा पेशेवरों के लिए एक संक्षिप्त प्रारंभिक संदर्भ के रूप में सेवा करने के लिए लक्षित है। आपको अंततः अपने खुद के विवेक, अनुभव और निर्णय पर रोगियों के निदान, उपचार और सलाह में भरोसा करना चाहिए।